Специалист Минздрава рассказала о причинах гемофилии

Гемофилия — это наследственное нарушение свертываемости крови, характеризующееся дефицитом VIII и IX факторов. Обычно гены-носители присутствуют у матери и передаются мальчикам, а иногда в результате генетической мутации их можно обнаружить и у девочек.

Об этом сказала врач-гематолог, специалист Минздрава Шахла Шабанова.

По ее словам, и гемофилия А, и гемофилия В являются наследственными генетическими заболеваниями.

«Однако с возрастом или по какой-либо другой причине могут вырабатываться антитела к фактору свертывания крови, что приводит к дефициту фактора, приводящему к приобретенной гемофилии. В зависимости от уровня фактора заболевание делят на три группы как у больных гемофилией А, так и у больных гемофилией В. При легкой степени уровень циркулирующего фактора находится в пределах 5-40%. У таких больных не бывает спонтанных кровотечений. Обычно серьезное кровотечение можно наблюдать во время серьезных операций», - сказала Ш.Шабанова.

Врач сообщила, что уровень фактора в сыворотке в пределах 1-5% расценивается как умеренная гемофилия.

«У этих пациентов иногда можно наблюдать спонтанное кровотечение, а сильное кровотечение может наблюдаться во время травмы или операции. У больных тяжелой формой гемофилии уровень фактора в сыворотке крови составляет менее 1%. Начиная с периода новорожденности, им присущи тяжелые внутрисуставные и внутримышечные кровотечения», - отметила она.