Несколько месяцев тому назад больные гемофилией в Азербайджане находились буквально на грани жизни и смерти. В страну не завезли препарат свертываемости крови, и, пациенты буквально боялись выходить из дома. Ведь для гемофилика любое неосторожное движение или легкая царапина может стать фатальной. Позже препараты завезли, но проблема все равно осталась.

Об этом, а также о жизни больных гемофилией Media.Az побеседовала с руководителем республиканской Ассоциации больных гемофилией Гюльнарой Гусейновой.

- Хватает ли сейчас препаратов свертываемости крови больным гемофилией в Азербайджане?

- Для начала отмечу, что гемофилия - это редкое генетическое заболевание, связанное с нарушением свертываемости крови. Больные нуждаются в введении препаратов свертываемости крови. Без них они могут погибнуть. Препараты закупили, пока с этим проблем нет, но не факт, что их хватит надолго. Сегодня потребность в них выросла по сравнению с предыдущими годами, так как число больных растет.

Отмечу, что гемофилия бывает двух типов - гемофилии А, при которой нужен 8 фактор и гемофилия В, при которой нужен 9 фактор. Гемофилия А является более распространенной по сравнению с гемофилией В. Соотношение этих двух типов 80% на 20%.

Сейчас для больных гемофилией А завезли 2 миллиона факторов свертываемости крови. На самом деле – это мизерное количество, которого не хватит на год…

- Сколько больных гемофилией на сегодняшний день проживает в Азербайджане?

- Согласно статистическим данным кафедры гематологии Института усовершенствования врачей, на сегодняшний день в Азербайджане зарегистрировано 1600 больных гемофилией, до 45% - это дети, всего 10% - это люди старше 50 лет. У нас эти пациенты, увы, живут не так долго, как могли бы. Это связано, опять-таки, с отсутствием препаратов. Каждый год в стране выявляется 50-60 новых больных.

На сегодняшний день большая часть больных проживает в Баку, и связано это с тем, что в столице они могут получать факторы свертываемости, а в регионах с этим вопросом большие проблемы. К примеру, в Ширванском регионе проживает более 120 больных. Это большая цифра для одного региона, так как гемофилия, в целом, очень редкое заболевание.

- В чем причина распространенности гемофилии в Азербайджане?

- Мы объясняем это отсутствием планирования семьи. Я имею в виду то, что люди, в семьях которых есть больные гемофилией, не проверяются перед созданием семьи. А ведь если женщина является носительницей гена гемофилии, то она обязательно передаст его своему сыну. Вот уже два года, как в нашем частном секторе здравоохранения  можно сдать соответствующий анализ, но практически никто этого не делает…

Если по результатам анализа будет установлено носительство гемофилии, то паре рекомендуется сделать экстракорпоральное оплодотворение, которое позволяет определить здоровый эмбрион заранее.

- Может быть, отказ от сдачи анализа связан с его высокой стоимостью?

- Он стоит намного дешевле, чем стоимость лечения гемофилии. Это очень тяжелое заболевание, которое приносит неимоверные страдания ребенку. Для остановки кровотечений, которые при данном заболевании происходят очень часто, необходимо вводить фактор свертываемости крови. Это пожизненно. Если не ввести препарат вовремя, ребенок может стать инвалидом.

- Существует мнение, что гемофилия – это заболевание, связанное с родственными браками?

- Частично заболевание связано с родственными браками, но эта связь имеет косвенный характер. Ген носит только женщина, она сама может не болеть, но родить мальчика – гемофилика.

Так, например, в поселке Бузовна практически все семейные пары приходятся друг другу кровными родственниками. Там множество больных гемофилией и много носителей гена этого заболевания. Им повезло, что процент свертываемости крови у них  весьма высокий, то есть гемофилия протекает в легкой форме, а потому смертность невысокая. Но, они в любом случае  страдают, пусть  не от суставных кровотечений, а от внутренних. Если мы хотим предотвратить кровотечения и все остальные тяжелые последствия, связанные с ними, нужно наличие необходимого количества факторов свертываемости крови для здорового образа жизни этих людей.

- Как обстоят дела с обеспечением фактором свертываемости крови в регионах?

- Как и 10 лет тому назад, то есть очень плохо. Родителям, в случае кровотечения приходится срочно везти ребенка в Баку. Пока они доезжают до столицы, у детей часто возникают необратимые изменения в суставах.

К счастью, сегодня Минздрав собирается распределять препараты по регионам страны. В этом случае, скажем, жители Газаха или Товуза за препаратом поедут в Гянджу, а не в Баку. Это станет очень большим прорывом в вопросе обеспечения препаратами всех нуждающихся. Ведь сейчас им приходится преодолевать сотни километров, чтобы добраться за лекарством в Баку. Введение препарата вовремя решает полностью проблему. Профилактическое введение фактора детям позволит предотвратить возможные осложнения.

- Как родители узнают, что у их ребенка гемофилия?

- Если у ребенка процент свертываемости до 1%, то болезнь проявит себя сразу. Ребенок, появившись на свет естественным путем, а не посредством кесарева сечения, родится с огромными гематомами на голове. Конечно, врачи сразу поймут, что у малыша имеются проблемы со свертываемостью крови.

Если процент свертываемости от 2 до 3%, то гемофилия считается средней тяжести, а от 3 до 5% - это уже легкая форма гемофилии.  

На самом деле заболевание это очень тяжелое. Если ребенок просто поцарапал десну - это может стать фатальным для него, если не ввести препарат. Раньше у нас было очень много страшных случаев, когда ребенка привозили уже с деформированными суставами, или атрофированными мышцами. Сейчас ситуация лучше, но все равно фактора не хватает.

- Препарат вводится только постфактум, после того как случилась травма или порез?

- Нет, в идеале его нужно вводить до трех раз в неделю. Это позволяет ребенку ходить в школу, вести обычный образ жизни, а его маме не трястись над малышом, чтобы он не дай Бог, не порезался и т.д.

За последние 12 лет у нас большое количество детей-гемофиликов окончили школу, поступили в институты. То есть они жили полноценной жизнью. Когда недавно на протяжении нескольких месяцев были серьезные перебои в поставке препаратов свертываемости, тогда  дети, и их родители прочувствовали весь ужас жизни без фактора свертываемости крови. Они не выходили из дома,  боялись сделать лишнее движение. Это было подобно домашнему аресту.

Кстати, сегодня существуют более современные методы лечения, нежели внутривенное введение фактора свертываемости. Речь идет о Emicizumab - гуманизированном моноклональном антителе для лечения гемофилии A. Фаза I клинических исследований показала, что он хорошо переносится здоровыми субъектами, и он уже успешно применяется в странах Европы и в Америке. Этот препарат, кстати, сделан не из компонентов крови, в отличие от плазменных препаратов.  В соседней Грузии, к слову сказать, уже со следующего года данный препарат частично будут закупать, у нас о нем речи вообще пока нет…

- А во сколько примерно обходится лечение гемофилии в Азербайджане?

- Например, в США лечение одного больного гемофилией обходится в 1 миллион долларов в год. Что касается Азербайджана, то у нас оно обходится в 30 тысяч долларов.

Согласно рекомендациям Всемирной Организации Здравоохранения, каждое государство должно закупить 4 единицы фактора свертываемости на душу населения, для того, чтобы хватило впрок. Исходя из этого, мы должны купить, как минимум, 40 миллионов международных единиц факторов свертываемости. Мы же покупаем всего 2 международные единицы на душу населения. Был период, когда мы закупали всего 1,5 единицы. Препарат закончился очень быстро и больным вливали плазму крови, хотя этот метод лечения не используется в мире с 60-х годов прошлого века. Он практически неэффективен.

Но нужно учитывать, что часто таким пациентам необходима замена суставов- эндопротезирование. Это происходит, когда после кровотечения сустав вышел из строя. Во время операции нужно гораздо больше факторов свертываемости крови, так как это хирургическое вмешательство.

- А что будет в 2019 году с закупкой факторов свертываемости крови?

- Нам обещали, что будет закуплено большее количество препаратов. Хочется верить, что наши больные больше не будут страдать от нехватки факторов свертываемости, как это было в текущем году. Мы направили все предложения и просьбы в Минздрав, надеясь на то, что нас услышат.

Сабина Алиева
Media.Az